عرفت متلازمة بابيلون ليفيفر Papillon–Lefèvre syndrome (PLS) لأول مرة عام 1924، وهو مرض وراثي نادر ينتقل كصفة جسمية متنحية من كل من الأب والأم حاملي المرض الى اطفالهم، ومن المتوقع ان يظهر فيهم المرض بنسبة واحد من كل اربعة مواليد.
تكتشف هذه الحالة عادة عن طريق زيارات المريض الطفل المتكررة لعيادة الأسنان بسبب التهابات تضخمية وخراجات متعددة في اللثة والأسنان يصعب علاجها.
وتكون هناك خلخلة وحركة غير طبيعية في جميع الأسنان وخاصة في القواطع الامامية والضواحك، وبسبب هذا المرض نصادف مريضا عمره 7 إلى 14 سنة وقد فقد معظم او كل اسنانه.
وبالنظر الى جلده نجد ان هناك كثرة تقرن وتقشر في طبقة البشرة فوق راحة اليدين وباطن القدمين وقد يمتد ذلك إلى كل من المرفقين والركبتين ومناطق اخرى متعددة، وكذلك ضمور وجفاف في اظافر اليدين والقدمين وقد يقل الاحساس في الأطراف مما يعرض المريض لمخاطر الاحتراق او التثليج في الاصابع بسبب عدم القدرة على تمييز الحرارة والبرودة.
كما يلاحظ أن الجسم ويكون غير قادر على تنظيم درجة حرارته بما يتلاءم مع الظروف الجوية المحيطة به.
وفي أغلب الحالات يمتد الضمور الى أطراف الأصابع ويشمل ذلك السلاميات الطرفية ويؤدي إلى تقرحات يصعب علاجها وبتر جزئي تلقائي او جراحي في أطراف الأصابع.
وفي بعض الحالات قد يحصل تكلس غير طبيعي في مناطق في غشاء المخ وظهور أعراض مرضية عصبية حسب الحالة.
بالفحص الشعاعي يتبين ان هناك نقصا في عظم الفك حول الاسنان وقد تظهر خراجات جذرية سنية متعددة وكذلك نقص في عظم السلاميات الطرفية او فقدان اجزاء منها في اليدين والقدمين.
تعتمد خطورة الاصابة على شدة تأثير المرض على عظام الفك حول الأسنان وكذلك على أطراف اصابع اليدين والقدمين.
المعالجة في هذه الحالة تعتمد على درجة تكيف المريض وذويه مع هذا الوضع، اذ انه لا توجد معالجة شافية لهذا المرض لأنه وراثي، ومن المفيد المواظبة على المعالجة السنية عند طبيب الأسنان ويتضمن ذلك قلع الأسنان ذات الانذار السيء وتصميم الجسور السنية لكي تتلاءم مع النمو المستمر للطفل.
هذا ويحتاج المريض لتناول دواء على شكل مضاد حيوي لفترات طويلة قد تصل الى ثلاثة شهور كل مرة لمقاومة التهابات اللثة والخراجات السنية المتكررة والالتهابات الجلدية البكتيرية.
وعلى المريض أن يستخدم المراهم المرطبة للجلد وان يهتم اهتماما خاصا بنظافة الفم والجلد وان يتناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات.
د. أحمد عبدالحليم الغول
اختصاصي الجراحة العامة
