هل مرض حمى البحر المتوسط خطير

تعتبر حمى البحر الأبيض المتوسط ​​من أكثر أنواع الحمى شهرة ، وقد سميت بهذا الاسم لأنها مرض وراثي شائع في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط، وعند الأعراق من العرب والأتراك والأرمن. فهل مرض حمى البحر الأبيض المتوسط مرض خطير؟

ما هو مرض حمى البحر المتوسط؟

حمى البحر الأبيض المتوسط هي حالة وراثية تتميز بنوبات متكررة من الالتهاب المؤلم في البطن أو الصدر أو المفاصل. غالبًا ما تكون هذه النوبات مصحوبة بحمى وأحيانًا طفح جلدي أو صداع.

تحدث النوبة الأولى من المرض عادة في الطفولة أو سنوات المراهقة ، ولكن في بعض الحالات ، تحدث النوبة الأولية في وقت لاحق من الحياة. عادةً ما تستمر النوبات من 12 إلى 72 ساعة ويمكن أن تختلف في شدتها.

تحدث النوبات بشكل عام مرة واحدة في الشهر ، وعند النساء المصابات في سن الإنجاب ، غالبًا ما تتوافق النوبات مع الدورة الشهرية أو الإباضة. ومع ذلك ، يمكن أن تتراوح المدة الزمنية بين النوبات من أيام إلى سنوات. خلال هذه الفترات ، لا يعاني الأفراد المصابون عادةً من علامات أو أعراض مرتبطة بالحالة.

هل مرض حمى البحر الأبيض المتوسط خطير؟

لا يوجد علاج لمرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلي. يمكن السيطرة على حمى البحر المتوسط ​​باستخدام الكولشيسين. ومع ذلك ، بدون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة. وتشمل أعراض ومضاعفات المرض:

1. الحمى

الأعراض الأولية لحمى البحر المتوسط ​​هي الحمى. بالنسبة لبعض الأشخاص ، قد تكون الحمى هي العرض الوحيد. وهي شائعة بشكل خاص عند الأطفال.

ترتفع الحمى النموذجية فجأة إلى 39-40 درجة مئوية ويصاحبها قشعريرة أكسبتها صفة “الملاريا الزائفة”. يستمر في المتوسط ​​48-72 ساعة مع منع تدريجي للحماية يستمر لبضع ساعات.

2. آلام في البطن

تترافق الحمى مع ألم مفاجئ موضعي في المنطقة الشرسوفية ذلك الجزء فوق المعدة والذي ينتشر بشكل ثانوي إلى المراق الأيمن والحفرة الحرقفية اليمنى ثم إلى البطن بالكامل .

ترتبط مع علامات الجهاز الهضمي مثل فقدان الشهية والإمساك والغثيان والقيء بشكل استثنائي. في هذه المرحلة ، يُظهر فحص البطن انتفاخًا منتشرًا مع إيلام عند الجس مما يكشف عن دفاع أو في بعض الأحيان تقلصًا موضعيًا أو معممًا.

3. ألم المفاصل

تشمل العلامات المفصلية لحمى البحر المتوسط ​​ألم مفصلي والتهاب المفاصل الذي يمكن أن يكون انتشاره قليل.

أكثر المفاصل تضررًا هي الركبتين والكاحلين. تبدأ نوبات المفاصل فجأة مع وصول الألم إلى ذروته في أقل من 12 ساعة ثم يتراجع في أقل من 24 ساعة.

يستمر الضعف الجنسي الوظيفي وعلامات الالتهاب الموضعية لمدة أسبوعين تقريبًا. تتعلق هذه الهجمات الحادة أحيانًا بالمفاصل الكبيرة للأطراف السفلية ، بما في ذلك أحيانًا المفصل العجزي الحرقفي والمفاصل المشطية السلامية. بشكل عام لا يسبب هذا المرض تآكل العظام أو تدمير المفاصل.

4. علامات الجلد

اللويحة الحمراء هي أكثر الخصائص المميزة لحمى البحر المتوسط، لأنها لا تظهر في أي مرض آخر من الأمراض الالتهابية الذاتية. غالبًا ما يتم تحفيزها عن طريق المشي أو الوقوف لفترات طويلة ، وتقع أسفل الركبة ومنطقة ما قبل قصبة الساق وظهر القدم ومحيط القدم.

تظهر أنواع أخرى من الحمامي المفردة أو المتعددة المقابلة للويحات النسيجية الجلدية على الجذع والأطراف الأربعة والوجه والرقبة.

5. تضخم الكبد والطحال

لوحظ تضخم الطحال عند 25٪ من مرضى حمى البحر المتوسط. وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال (14-53٪). إنه ثابت عملياً في حالة الداء النشواني.

تم اكتشاف تضخم الكبد عند 15 إلى 55٪ من المرضى ، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالتنكس الدهني الكبدي ، عندما لا يكون هناك داء النشواني.

6. آلام العضلات

الألم العضلي وكذلك الألم في أخمص القدم والكعب موجود عند حوالي 20٪ من المرضى.
يؤثر الألم العضلي العفوي بشكل رئيسي على العجول ، وهي مؤلمة عند الضغط ويمكن أن تتضخم وتتوتر وتكون ساخنة. تتراجع هذه الآلام العضلية تلقائيًا في غضون ساعات أو أيام قليلة دون أن يكون أي علاج فعالًا حقًا.

7. داء النشواني

يمكن أن يسبب حمى البحر المتوسط ​​بروتينًا غير طبيعي يسمى أميلويد أ يتراكم في الدم أثناء النوبات. يمكن أن يتسبب تراكم البروتين في تلف الأعضاء ، المعروف أيضًا باسم الداء النشواني.

يعتبر الداء النشواني من أخطر المضاعفات التدريجية لحمى البحر المتوسط ​​لأنه يؤدي بسرعة إلى المرحلة النهائية من الفشل الكلوي وموت المريض.

يحدث بعد عدة سنوات من التطور (10 إلى 15 عامًا في المتوسط) ويرتبط حدوثه إلى حد كبير مع عمر المرضى حيث يتم تشخيص 75 ٪ من الحالات بعد 43 عامًا. ومع ذلك ، بشكل عام ، فإنه يؤثر بشكل أساسي على الشباب الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

8. تلف الكلى

يمكن أن يتلف الداء النشواني الكلى ويسبب المتلازمة الكلوية. تحدث المتلازمة الكلوية عندما تتلف أنظمة الترشيح في الكلى (الكبيبات). يمكن للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أن يفقدوا كميات كبيرة من البروتين في بولهم. يمكن أن تؤدي المتلازمة الكلوية إلى حدوث جلطات دموية في الكلى (تجلط الأوردة الكلوية) أو الفشل الكلوي.

9. العقم عند النساء

يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية أيضًا على الأعضاء التناسلية الأنثوية ، مما يسبب العقم.

10. مظاهر انتيابية مختلفة

• التهاب التامور من المضاعفات المعروفة لحمى البحر المتوسط ​​ولكنه نادر نسبياً حيث يقدر معدل انتشاره بنسبة 0.7٪.
• العلامات العصبية المتكررة مثل التهاب السحايا العقيم ، وقد تم منعه بشكل فعال بواسطة الكولشيسين.
• قد تحدث نادراً نوبات الصرع.
• وهناك بعض المظاهر العينية مثل التهاب النسيج الوعائي والتهاب القزحية الأمامي أو الكلي. كان تطورها رجعيًا تحت العلاج بالكولشيسين والكورتيكوستيرويدات.

أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط

تنتج حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية عن الطفرات في جينMEFV. يوفر جين MEFV تعليمات لصنع بروتين يسمى بيرين (المعروف أيضًا باسم مارينوسترين) ، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء. يشارك هذا البروتين في جهاز المناعة ، مما يساعد على تنظيم عملية الالتهاب.

يحدث الالتهاب عندما يرسل جهاز المناعة جزيئات الإشارات وخلايا الدم البيضاء إلى موقع الإصابة أو المرض لمحاربة الغزاة الميكروبيين وتسهيل إصلاح الأنسجة. عند اكتمال هذه العملية ، يوقف الجسم الاستجابة الالتهابية لمنع تلف الخلايا والأنسجة.

تعمل المتغيرات في جين MEFV على تقليل نشاط بروتين البيرين ، مما يعطل السيطرة على عملية الالتهاب. يمكن أن ينتج عن استجابة التهابية غير مناسبة أو طويلة الأمد ، حمى وألم في البطن أو الصدر أو المفاصل.

عوامل الخطر للإصابة بحمى البحر المتوسط

هناك عدد قليل من عوامل الخطر للإصابة بحمى البحر المتوسط. ترتبط عوامل الخطر بطريقة وراثة جين MEFV وتشمل:

1. أن تكون الأصول من البحر الأبيض المتوسط أو الشرق الأوسط: تعد حمى البحر المتوسط نادرة في العديد من السكان ولكنه يحدث في حوالي 1 من كل 200 شخص من أصول يهودية سفاردية وأرمينية وعربية وتركية. يوجد حمى البحر المتوسط أيضًا بشكل شائع في الأشخاص من أصول شمال أفريقية ويونانية وإيطالية ويهودية أشكناز وإسبانية وقبرصية.
2. وجود تاريخ عائلي للمرض: يزداد خطر إصابتك بحمى البحر الأبيض المتوسط إذا تم تشخيص إصابة أي فرد من أفراد عائلتك بحمى البحر المتوسط.

كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط ؟

غالبًا ما يُشتبه في مرض حمى البحر المتوسط عند الأطفال الذين يعانون من حمى عرضية غير مبررة والذين لديهم أصول مرتبطة بحمى البحر المتوسط. يبحث الأطباء عمومًا عن العوامل التالية في تشخيص المرض:

• الحمى العرضية وأعراض حمى البحر المتوسط الأخرى.
• أصول البحر الأبيض المتوسط أو الشرق الأوسط.
• نتائج المختبر التي تشير إلى استجابة الجهاز المناعي ، مثل ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء أو معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).
• الاختبار الجيني الذي يشير إلى وجود جين MEFV متحور.

الاختبارات الجينية وحدها لا تكفي لتشخيص المرض. في بعض الأحيان ، قد يكون من الصعب تأكيد تشخيص الإصابة بمرض الحمى المتوسطة الحجم.

قد يصف الطبيب الاستخدام التجريبي لدواء الكولشيسين لبضعة أشهر لمعرفة ما إذا كانت النوبات تتوقف. يمكن أن يؤكد عدم وجود نوبات أثناء تناول الكولشيسين تشخيص حمى البحر المتوسط لأن الكولشيسين هو العلاج الأساسي لحمى البحر المتوسط.

كيف يتم العلاج؟

لا يوجد علاج لهذا المرض. ومع ذلك ، يمكن السيطرة عليه من خلال الاستخدام اليومي مدى الحياة لدواء الكولشيسين المضاد للالتهابات.

• يتم تناول الدواء مرة أو مرتين يوميًا، ويمنع حدوث نوبات لدى معظم الأشخاص المصابين بحمى البحر المتوسط.
• لا يعالج الكولشيسين نوبة بدأت بالفعل ، ويمكن أن يؤدي فقدان جرعة واحدة إلى حدوث نوبة.
• يمكن أن يساعد الاستخدام المنتظم للكولشيسين الأشخاص الذين يعانون من حمى البحر المتوسط في إدارة حالتهم ويمكن أن يمنع المضاعفات الخطيرة.